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AL systémique
L’amylose AL commence dans la moelle osseuse, le tissu mou qui remplit les cavités de nos os. La moelle osseuse est l’usine de nos cellules sanguines : globules rouges et blancs et plaquettes. Les plasmocytes font partie des globules blancs et produisent des anticorps pour nous protéger contre les infections. Ces anticorps sont des protéines constitués de chaines lourdes et légères liées entre elles.
Normalement, notre corps décompose ces protéines et les recycle.
Si vous souffrez d’amylose AL, quelque chose ne va pas dans ce processus. Un clone (un groupe de cellules ayant des propriétés identiques) de plasmocytes, précurseurs des plasmocytes cancéreux, se forme dans votre moelle osseuse.
Ces plasmocytes produisent alors de grandes quantités anormalement élevées de chaînes légères qui ont une forme anormale et qui sont mal repliés, ce qui signifie qu'après s'être propagés dans le sang, ces chaînes légères se collent les unes aux autres dans les organes et les tissus et s'y accumulent. L'amylose AL est liée à d'autres maladies des plasmocytes telles que le myélome multiple (maladie de Kahler) et la MGUS (« gammapathie monoclonale de signification inconnue »).
Les médicaments utilisés pour traiter l’amylose AL sont souvent les mêmes que ceux utilisés pour traiter le myélome multiple, mais sont utilisés à des doses et à des horaires différents.
Symptômes de la maladie
Les symptômes de l’amylose AL sont très divers et la maladie peut toucher toutes sortes d’organes et de parties du corps. Vous pouvez avoir des problèmes aux reins, au cœur, au foie, à la rate, aux nerfs, aux intestins, à la peau, à la langue et aux vaisseaux sanguins. Vos symptômes peuvent être bénins au début, mais la maladie peut éventuellement entraîner des problèmes très graves. En moyenne, les plaintes commencent à 60 ans, mais elles peuvent aussi commencer plus tôt ou plus tard (à partir de 35 ans).
Aperçu des symptômes possibles :
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diarrhée (grave) ou constipation
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mousse dans les urines
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perte de poids
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fatigue
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œdème (rétention de liquide) entraînant, par exemple, un gonflement des chevilles
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insuffisance cardiaque
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hypertrophie du foie
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langue enflée et épaisse
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yeux bleus spontanés
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rate hypertrophiée
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problèmes rénaux
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saignement gastro-intestinal
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problèmes pulmonaires
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dommages aux nerfs des jambes et des bras
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dommages aux nerfs qui contrôlent les fonctions corporelles (pression artérielle, mouvements intestinaux)